Ацетонемический синдром представляет собой совокупность симптомов, вызванных нарушением обменных процессов, при которых в организме человека отмечается повышенная концентрация мочевой кислоты. Это заболевание встречается примерно у 5% детей, причем, преимущественно у девочек
Данный синдром у детей может быть вызван вирусной инфекцией, непривычными блюдами, пищевыми нагрузками, голоданием или психоэмоциональным стрессом. Кроме того, ацетонемический синдром может стать следствием повышенного содержания в крови таких кетоновых тел как ацетон, ацетоуксусная кислота, а так же b-оксимасляная кислота. Эти вещества являются продуктами, которые были получены при неполном процессе окисления жирных кислот, формирующихся при метаболическом процессе ферментации насыщенной жирами пищи.
Причины и механизмы развития
Кетоновые тела представляют собой химические соединения, которые обычно образуются в печени. Источниками поступления таких химических соединений являются пищевые вещества. В частности, способствуют образованию кетоновых тел жиры и практически все белки, а препятствуют их образованию – углеводы. Таким образом, если человек употребляет сбалансированную еду, содержащую в себе белки, жиры и углеводы, выработка кетоновых тел в крови сохраняется на нормальном уровне. Таким образом, сбалансированное питание позволяет избежать чрезмерного образования кетоновых тел. Тем не менее, кетоновые тела нужны организму человека, но в небольших количествах. Ведь они являются источником необходимой организму энергии. В большом количестве кетоновые тела оказывают на внутренние органы токсическое действие, которое обычно проявляется в виде рвоты (иначе ацетонемической рвоты). Большое количество кетоновых тел обычно образуется, когда в рационе человека присутствует много жирной пищи. Именно поэтому причиной ацетонемической рвоты является нерациональное питание. Нужно отметить, что у ребенка до 6-7 лет способность организма усваивать жиры понижена, а приступы ацетонемической рвоты даже могут присутствовать даже после одного перекорма жирной пищей.
Так, к факторам, провоцирующим появление ацетонемического синдрома, относят абсолютную недостаточность или относительную недостаточность содержания углеводов в продуктах питания пациентов. Так же к таким факторам можно отнести преобладание жиров и кетогенных аминокислот для обеспечения необходимых энергетических потребностей человеческого организма. Стоит так же отметить, что ацетонемический синдром часто развивается на фоне нервно-артритического диатеза. Тем не менее, даже без нервно-артритического диатеза стрессовые, алиментарные, эндокринные и токсические влияния на энергетический метаболизм вполне могут вызывать развитие процесса ацетонемической рвоты.
Так же повышенное образование кетоновых тел в детском возрасте может быть вызвано снижением концентрации глюкозы. Кроме того, к повышенному образованию этих веществ может привести врожденная недостаточность или временная недостаточность необходимых ферментов, обусловленная b-окислением жирных кислот.
Стоит отметить, что у детей существует особенность метаболизма, которая заключается в снижении процессов утилизации кетоновых тел. Развитие процесса кетоза у детей провоцируют так же инфекционные заболевания, возникшие по той или иной причине. Это происходит, потому что для ребенка любое инфекционное заболевание считается стрессовым фактором, который активирует контринсуляры.
Инфекционные заболевания нередко сопровождает интоксикация, которая у детей проявляется в виде рвоты и отказа от пищи. В этом случае у детей так же возникает алиментарное голодание, которое предшествует развитию кетоза. Он развивается в случае, если скорость образования кетоновых тел несколько превышает скорость процесса их утилизации. Поэтому появление кетоза зачастую провоцирует психоэмоциональный стресс, а также алиментарные нарушения, которые проявляются из-за чрезмерного количества употребления жирной пищи и белковой пищи или из-за голодания.
Любая недостаточность углеводов стимулирует процесс расщепления жиров, который необходим для того, чтобы обеспечить энергетические потребности организма. В случае усиленного расщепления жиров в печень поступает избыток жирных кислот, синтетические жирные кислоты в печени превращаются в ацетил-КоА, который представляет собой универсальный метаболит. Стоит отметить, что часть этого метаболита используется для образования холестерина и повторного образования жирных кислот. При этом только небольшая часть метаболита идет на образование необходимых кетоновых тел. В случае усиленного процесса расщепления жиров количество метаболита ацетил-КоА обычно избыточно. При этом снижается активность ферментов, которые активируют образование холестерина и образование жирных кислот. Такой процесс приводит к тому, что кетогенез становится, по сути, единственным путем утилизации метаболита ацетил-КоА.
Непосредственно процесс кетоза может вызывать ряд определенных неблагоприятных последствий для детского организма. Если кетокислоты повышаются до значительного уровня, то возникает метаболический ацидоз. На первых этапах уровень кетокислот компенсируется за счет процесса гипервентиляции, приводящей к недостатку углекислого газа в крови и сужению просвета кровеносных сосудов, а в частности, сосудов головного мозга. При избытке кетоновых тел на нервную систему оказывается наркотическое воздействие. Такой кетон как ацетон представляет собой растворитель жиров, который повреждает липидный слой на клеточных мембранах. Избыточное количество кетоновых тел действует раздражающе на слизистую ЖКТ. Из-за раздражения у человека появляется боли в животе, и даже рвота. Эти неблагоприятные эффекты кетоза приводят к более тяжелому течению данного заболевания.
Симптомы
Первые приступы синдрома могут случаться у детей уже в возрасте двух-трех лет. Примерно к семи годам они становятся более частыми. В 12-13 летнем возрасте синдром, как правило, уже не проявляется.
Частым симптомом ацетонемического синдрома является многократная рвота, которая может продолжаться в течение от одного до пяти дней. Любая попытка напоить и накормить больного ребенка вызывает рвоту. Так же к симптомам данного синдрома можно отнести ацетоновый запах изо рта, обезвоживание и интоксикацию, которая выражается в виде мышечной гипотонии, снижения двигательной активности и бледности кожных покровов с характерным румянцем. Кроме того, у больных отмечается смена возбуждения и беспокойства, отмечающихся в начале криза, на вялость, сонливость, общую слабость. В редких случаях у детей возможны судороги.
У пациентов с ацетонемическим синдромом отмечается ослабление сердечных тонов, нарушение ритма сердца, сердцебиение и уменьшенное общее количество крови в организме. В некоторых случаях отмечается спастический абдоминальный синдром, который выражается в виде упорных или схваткообразных болей в области живота, задержки стула и тошноты. Также отмечается увеличение размеров печени, сохраняющихся даже спустя неделю поле купирования. У больных может повышаться температура тела до 37-38 градусов. Также стоит отметить, что у таких больных в моче обнаруживаются рвотные массы, в крови определяется концентрация кетоновых тел, а в выдыхаемом воздухе отмечается наличие ацетона. Кроме того, симптомами данного синдрома является понижение хлора в крови, низкий уровень глюкозы в крови, метаболический ацидоз, повышенный уровень холестерина и отсутствие в плазме крови всех классов липопротеинов. Стоит также отметить такие признаки болезни, как повышенное СОЭ, умеренный лейкоцитоз и увеличение нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови.
Недостаток глюкозы и появление ацетона считается одним из симптомов сахарного диабета. Тем не менее, при ацетонемическом синдроме глюкоза просто не усваивается. Поэтому должны быть использованы другие методы лечения синдрома. Поэтому среди первых анализов назначается анализ крови на сахар. Если диагноз подтвердится, то лечение данного заболевания должно быть начато как можно скорее.
Лечение
Лечение ацетонемического синдрома обычно условно подразделяется на два основных этапа. Первый этап – купирование усиления симптомом ацетонемического синдрома. Второй этап – проведение мероприятий, необходимых для профилактики рецидивов.
На первом этапе кишечник промывается 1-2% раствором пищевой соды. Помимо этого, ребенка необходимо поить каждые десять-пятнадцать минут сладким чаем с добавлением лимона. Для этой же цели можно использовать негазированные щелочные минеральные воды, 1-2% раствор пищевой соды, а также различные комбинированные растворы для восполнения жидкости в организме. Среди медикаментозных средств используют различные спазмалитики и энтеросорбенты в дозах назначенных врачом.
Из-за того что избыток ацетона в организме раздражает рвотный центр, поить ребенка не всегда удается. В этом случае восполнить запас жидкости в организме можно внутривенно с помощью капельницы с глюкозой или с помощью укола противорвотного средства. После этого нужно продолжать активно поить ребенка.
Зачастую ацетонемический синдром проходит у детей до того как они достигнут возраста 10 лет.
Если к синдрому присоединяется ОРВИ или другие заболевания, то это может вполне может привести к тому, что в крови снизится содержание сахара.
Дети, у которых выявлен данный синдром, часто направляются в специальные детские эндокринологические отделения для проведения необходимых диагностических обследований. Дело в том, что при ОРВИ или других заболеваниях запасы детского организма довольно быстро истощаются, при этом падает уровень глюкозы в крови, из-за чего ребенок может терять сознание. Дети с ацетонемическим синдромом, даже если они в остальном полностью здоровы, не могут голодать более 18 часов и поддерживать в норме уровень сахара в крови. Дело в том, что при данном заболевании потребности организма возрастают. Эти проявления возможно устранить только с помощью продуктов, в составе которых содержится сахар.
Профилактика
Дети, у которых есть склонность к развитию ацетонемического синдрома, должны придерживаться специальной диеты. Кроме того, такие дети не должны перегреваться и слишком долго находиться на солнце. Так же малыши с синдромом не должны испытывать слишком много эмоций, при этом неважно позитивные это эмоции, или негативные. Также таким детям важны процедуры, которые помогают обеспечить взаимное соответствие нервной системы и системы обмена веществ. К таким процедурам относятся умеренные постоянные физические нагрузки, пребывание больного на свежем воздухе и водные процедуры. Кроме того, рекомендуется ограничить времяпровождения ребенка перед компьютером или телевизором. Спать такие малыши должны не менее восьми часов сутки.
Дети, имеющие диатез, должны как можно дольше находиться на грудном вскармливании. Прикорм должен вводиться осторожно и как можно позже. Лучше всего завести специальный пищевой дневник. В рацион рекомендуется включать различные кисломолочные смеси. Так же нужно знать какие продукты не следует давать ребенку с диатезом. В частности, к запрещенным продуктам относятся: костные и мясные бульоны, жирная свинина, гусь, утка, мозги, печень, почки, различные соленья. Так же запрещены рыбные консервы, сельдь, щавель, шпинат, холодные напитки, сдоба, сметана, различные консервы, приправы, шоколад, чипсы, а также соки с мякотью. С ограничением можно давать такие продукты как апельсины, яблоки, свежие фрукты, конверсированные овощи, молочные и кисломолочные продукты, а также жирные блюда и борщи.
Ацетонемический синдром: диагностика и лечение
