Синдром Лайелла является очень редкой и чрезвычайно опасной полиэтиологической болезнью аллергического характера, которая выражается острым нарушением общего самочувствия больного и буллезным поражением больших участков кожи и слизистых оболочек.
Врачи записали эту напасть в группу буллезных дерматитов. Описали ее относительно недавно, в 1956-м, а свое наименование она получила по фамилии доктора, который первый очертил ее научно. Сам доктор Лайелл определил для нее смежное название — токсический эпидермальный некролиз, поскольку он охарактеризовал заболевание как весьма тяжелую форму токсикодермии (т.е. острой воспалительной болезни кожного покрова). Однако у этого синдрома есть еще парочка и других названий, обусловленных клиническим протеканием патологии. Поскольку данное заболевание своими симптомами «перекликается» с ожогами кожи II степени, то оно еще известно как «ожоговый кожный синдром». А за то, что при синдроме Лайелла на коже человека появляются пузыри, что схожи с фрагментами пузырчатки (разновидности буллезного дерматоза), его еще прозвали злокачественной пузырчаткой.
Синдром Лайелла считается крайне опасной и непростой аллергической реакцией. По своей сложности и опасности он уступает разве что анафилактическому шоку. К счастью, данный синдром является очень редким заболеванием: на него приходится только 0,3% случаев всех медикаментозных аллергий. Обычно он настигает детскую и молодую аудиторию (до 35 лет), а процент летальных случаев при этом заболевании, по разным данным, колеблется в пределах 30-70%. Показатель довольно высокий, и он обусловлен непростыми клиническими проявлениями патологии. При синдроме Лайелла молниеносно развивается обезвоживание организма и токсическое поражение разных внутренних органов, главным образом почек. Если к этому «букету» примыкает еще и воспалительный фон, то пациент, считается, уже одной ногой на том свете.
Наиболее частой причиной, провоцирующей синдром Лайелла, выступает ряд лекарственных препаратов, поэтому большинство специалистов расценивают эту болезнь как тяжелейшее проявление лекарственной токсидермии. Однако медикаменты — далеко не единственный фактор, вызывающий это грозное состояние. В зависимости от причин возникновения синдрома Лайелла специалисты выделили четыре ключевые его разновидности.
Первый вид данного синдрома является аллергической реакцией на инфекционный процесс, спровоцированный определенными микроорганизмами, главным бразом золотистым стафилококком 2-й вида. Обычно эта разновидность заболевания беспокоит самых младших пациентов. Ей присуще довольно тяжелое протекание.
Вторая разновидность синдрома Лайелла возникает из-за приема лекарственных препаратов. Это преимущественно антибиотики и противовоспалительные препараты, сульфаниламиды и обезболивающие, противотуберкулезные и противосудорожные лекарства, а также препараты ацетилсалициловой кислоты. Зачастую этот синдром возникает после одновременного приема сульфаниламида с некоторыми другими средствами. А в последнее время к специалистам обращались пациенты, у которых данный диагноз развился после употребления различных БАДов и сомнительного происхождения витаминных препаратов.
Третья разновидность синдрома Лайелла — это редкие идеопатические случаи патологии, причины появления которых до сих пор остаются настоящей загадкой медицины. И последний, четвертый, вариант болезни представляет собой синдром, возникший в результате сочетания нескольких причин, к примеру, прием лекарства на фоне инфекционного процесса.
Кроме основных видом синдрома Лайелла, в медицине также описаны случаи развития этой болезни после введения в организм противостолбнячной сыворотки или инъекций гамма-глобулина, а также после переливания крови. Бывало, что эта патология возникала из-за отравления недоброкачественной пищей и различными соединениями химпроизводства.
Как правило, этому опасному синдрому подвержены люди, которые склонны к разного рода аллергическим реакциям, будь то экземы либо бронхиальная астма, аллергический ринит или контактный дерматит. Вся суть в том, что у таких людей не правильно работают механизмы обезвреживания токсических компонентов обмена веществ. Из-за этого лекарственное вещество, введенное в такой организм, соединяется с белком, который содержат клетки эпидермиса. Эта образовавшаяся смесь и выступает антигеном при данном синдроме. В итоге организм дает свой иммунный ответ одновременно и на принятый медикамент, и на кожу пациента.
Клиническая картина
Синдром Лайелла, как правило, стартует с неожиданного и безосновательного температурного скачка до 40С. Всего за пару часов лихорадки тело больного и его слизистые оболочки половых органов и полости рта укрываются болезненными эритематозными пятнами и чуть отекают. Пятна могут быть разной величины, а местами даже соединяться.
Спустя в среднем 12 часов «чудеса» начинают происходить и на площадях кожного покрова, который внешне кажется здоровым. Здесь наблюдается отслаивание эпидермиса. В ходе этого неприятного процесса появляются вялые тонкостенные пузыри, размер которых может быть равен средней пуговице или достигать до 15 см в диаметре. Как только эти досадные пузыри неправильной формы вскроются, на их местах остаются огромные эрозивные язвы, контуры которых покрыты фрагментами покрышек бывших пузырей. Эти «раны» окружает гиперемированый и отечный кожный покров. Но худшее свойство этих эрозий в том, что они выделяют много серозно-кровянистого экссудата, что в результате влечет стремительное обезвоживание больного.
Синдром Лайелла также характеризуется симптомом Никольского. Речь об отслаивании эпидермиса в результате несущественного воздействия на кожу. По этой причине на тех кожных местах, где наблюдалось трение или сдавливание, эрозии образуются сразу, без предварительного формирования пузырей.
Кожа пациента с этим диагнозом буквально за сутки становится очень болезненной и сильно покрасневшей. Она схожа с последствиями ожога кипятком 2-3 степени. Кроме того, она имеет эффект «смоченного белья», когда в случае касания до нее она бегло сплющивается и сдвигается. Порой данное заболевание проявляется еще и маленькой петехиальной сыпью, укрывающей почти все тело человека. У детей синдром Лайелла, как правило, стартует с признаков конъюнктивита и появляется на фоне инфекционного поражения кожного покрова стафилококковой флорой.
Что же касается поражения слизистых оболочек при данном синдроме, то оно заявляет о себе поверхностными и довольно болезненными дефектами, из которых может показаться кровь даже при малейшем прикосновении. Эти поражения распространяются на слизистые глаз и гортани, ротовой полости и глотки, бронхов и трахеи, кишечника и желудка, уретры и мочевого пузыря.
Самочувствие пациентов при первых атаках синдрома Лайелла стремительно идет на спад и заостряется до крайне тяжелых состояний. Больные сетуют на страшную жажду, резкое уменьшение продукции слюны и потоотделения — все это явные проявления мучительного обезвоживания организма. Больных также беспокоят головные боли, чрезмерная сонливость и даже потеря ориентации. У них могут выпадать волосы и ногти. Еще одно роковое последствие полного обезвоживания организма — сгущение крови и отсутствие должного кровоснабжения внутренних органов. В результате потихоньку из строя выходят почки, сердце, легкие, печень. Существует высокая угроза развития почечной недостаточности и анурии (когда моча не поступает в мочевой пузырь). Не исключено присоединение вторичной инфекции.
Лечение
К нормальной жизни таких больных возвращают в реанимационном отделении, так как пациенты с синдромом Лайелла нуждаются в ряде неотложных процедур. При этом, исходя из токсико-аллергической природы патологии, любые медикаменты в организм пациента должны вводиться со строгим учетом всех их противо- и показаний.
Больные с этим синдромом получают большие дозы кортикостероидов: сначала их вводят внутривенно, а с наступлением улучшения их продолжают принимать уже в виде таблеток. С помощью способов экстракорпоральной гемокоррекции (речь о гемосорбции и плазмафарезе) пациенту очищают кровь от токсических компонентов, а постоянная инфузионная терапия помогает преодолеть тотальное обезвоживание и привести в порядок водно-солевой баланса.
Комплексная терапия при синдроме Лайелла также включает мочегонные препараты; ингибиторы ферментов, которые принимают участие в разрушении тканей; антибиотики широкого спектра действия; лекарства, направленные на поддержание работоспособности печени и почек; медикаменты, что снижают свертываемость крови, а также необходимые минеральные вещества.
Для местного лечения при синдроме Лайелла используют антибактериальные примочки, специальные аэрозоли с кортикостероидами и влажно-высыхающие повязки. Локальную терапию при этом диагнозе проводят «по схеме» обработки ожогов.
Синдром Лайелла
